โรคผิวหนังบางชนิดจัดว่าไม่รุนแรงและพบได้ทั่วไป เช่น เกลื้อน versicolor กลากเกลื้อน ในทางกลับกัน มีบางส่วนที่มีผลกระทบค่อนข้างร้ายแรง แต่พบได้เพียงไม่กี่คนเท่านั้น โรคผิวหนังที่หายากชนิดหนึ่งที่มีอยู่ในโลกคือโรคเต้านมอักเสบทางผิวหนังแบบกระจายหรือที่รู้จักในชื่อ DCM โรคผิวหนังนี้มีลักษณะเป็นหย่อมสีน้ำตาลกระจายทั่วร่างกาย คล้ายกับผิวเปลือกส้มและรู้สึกคัน อะไรทำให้เกิดมัน?
mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจายคืออะไร?
โรคเต้านมอักเสบทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) เป็นโรคผิวหนังที่มีรูปแบบรุนแรงและเป็นภาวะที่หายากกว่าที่เรียกว่าโรคเต้านมอักเสบ (mastocytosis) Mastocytes เกิดขึ้นเมื่อเซลล์แมสต์สะสมในผิวหนังและ/หรืออวัยวะภายใน แมสต์เซลล์เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันที่รับผิดชอบต่อกระบวนการอักเสบ
สาเหตุของ mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจายคืออะไร?
กรณีส่วนใหญ่ของโรคนี้ไม่ได้รับการถ่ายทอด แต่เป็นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ใน DCM ส่วนใหญ่เกิดจากการกลายพันธุ์ใน get KIT ยีนเหล่านี้เข้ารหัสโปรตีนที่ช่วยควบคุมการทำงานของเซลล์ในร่างกายหลายอย่าง เช่น การเจริญเติบโตและการแบ่งตัวของเซลล์ อายุขัย; และย้าย โปรตีนนี้มีความสำคัญต่อการพัฒนาเซลล์หลายประเภท รวมทั้งแมสต์เซลล์ด้วย
ผลของสิ่งเร้าบางอย่าง รวมทั้งปรสิตและแมลงกัดต่อย แมสต์เซลล์จะปล่อยสารเคมีจำนวนหนึ่ง รวมทั้งฮีสตามีน ฮีสตามีนทำให้หลอดเลือดขยายตัวและทำให้เนื้อเยื่ออ่อนบวมได้ การกลายพันธุ์บางอย่างในยีน KIT สามารถนำไปสู่การผลิตเซลล์แมสต์มากเกินไป ใน DCM แมสต์เซลล์สะสมมากเกินไปในผิวหนัง ทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่เป็นลักษณะเฉพาะของอาการ
อาการและอาการแสดงของ mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจายคืออะไร?
อาการและอาการแสดงของ mastocytosis ทางผิวหนังแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดย่อยของโรคที่คุณมี รูปแบบส่วนใหญ่ของ mastocytosis ทางผิวหนังเป็นหย่อมสีน้ำตาลที่กระจายไม่ทั่วถึงเฉพาะบางพื้นที่ของผิวหนัง อย่างไรก็ตาม DCM ประเภทนี้มักส่งผลกระทบต่อผิวหนังทั้งหมดหรือเกือบทั้งหมด ภาวะนี้มักเริ่มพัฒนาในช่วงวัยทารก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงแรกเกิด (ทารกแรกเกิด)
คนส่วนใหญ่ที่มี mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) จะพัฒนาเป็นหย่อม ๆ ของผิวหนังสีน้ำตาลแดงซึ่งบางครั้งมาพร้อมกับตุ่มน้ำขนาดใหญ่ที่เต็มไปด้วยของเหลว ลักษณะของตุ่มพองเหล่านี้สามารถรวมกันเป็นกลุ่มในบริเวณเดียวหรือเรียงเป็นเส้นตรง และสามารถตกเลือดได้ แผลพุพองส่วนใหญ่จะพบที่เท้าและมือหรือบนหนังศีรษะ
ตุ่มพองเหล่านี้สามารถรักษาและหายไปได้เองเมื่อเด็กอายุ 3-5 ขวบ แต่ไม่ใช่กับปื้นสีน้ำตาลที่จะคงอยู่ไปตลอดชีวิต (สามารถมาและไปเมื่อถูกกระตุ้น) เมื่อเวลาผ่านไป แผ่นสีน้ำตาลบนผิวหนังจะข้นขึ้นและทำให้เนื้อสัมผัสและสีเหมือนแป้งเค้ก บางครั้ง ผิวที่หนาขึ้นเหล่านี้อาจมีเนื้อหยาบและมีรูพรุนคล้ายกับเปลือกส้ม
อาการที่เป็นไปได้อื่น ๆ ของ mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) ได้แก่ ผิวหนังแดง ความดันโลหิตต่ำ อาการช็อกอย่างรุนแรง ตับโต ท้องร่วง และเลือดออกในลำไส้
การวินิจฉัยโรคเต้านมอักเสบทางผิวหนัง (DCM) เป็นอย่างไร?
mastocytosis ที่ผิวหนังรวมทั้ง DCM ชนิดย่อยสามารถวินิจฉัยได้โดยการตรวจร่างกายเมื่อแพทย์สงสัยว่าแผลที่ผิวหนังบนร่างกายของผู้ป่วยเป็นสีแดง คัน และบางครั้งเป็นพุพองแม้ว่าจะเพียงแค่ลูบเบาๆ บางครั้งการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังสามารถทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย ยืนยันจำนวนเซลล์ที่มีเสาสูง
น่าเสียดายที่บางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะ mastocytosis ทางผิวหนังจาก mastocytosis ที่เป็นระบบ ดังนั้น อาจมีการสั่งการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อตรวจสอบความเสี่ยงของโรคทางระบบเพิ่มเติม การตรวจชิ้นเนื้อจากไขกระดูกและการตรวจเลือดแบบพิเศษอาจแนะนำในผู้ใหญ่ที่มี mastocytosis ทางผิวหนัง เนื่องจากภาวะนี้มีความเสี่ยงสูงที่จะพัฒนาไปสู่ DCM เด็กที่ได้รับผลกระทบมักจะไม่ได้รับการตรวจชิ้นเนื้อจากไขกระดูก เว้นแต่ผลการตรวจเลือดจะแสดงผลผิดปกติ
สามารถรักษา mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) ได้หรือไม่?
mastocytosis ทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) เป็นภาวะตลอดชีวิต ขณะนี้ยังไม่มียาแก้พิษสำหรับ mastocytosis ทางผิวหนัง แต่มีการรักษาหลายอย่างเพื่อควบคุมอาการ
โดยทั่วไป คนที่มีอาการนี้จำเป็นต้องหลีกเลี่ยงสิ่งที่สามารถกระตุ้นหรือทำให้อาการแย่ลง ถ้าเป็นไปได้ ควรหลีกเลี่ยงปัจจัยที่กระตุ้นการเสื่อมสภาพของเซลล์แมสต์ (ยากลุ่ม NSAID การกระตุ้นทางกายภาพ ความเครียดทางอารมณ์ พิษจากแมลง และอาหารบางชนิด)
ยาบางชนิด เช่น ยาแก้แพ้ชนิดรับประทานและยาสเตียรอยด์เฉพาะที่ มักได้รับการสั่งจ่ายเพื่อบรรเทาอาการของโรคเต้านมอักเสบทางผิวหนังแบบกระจาย (DCM) ผู้ใหญ่ที่เป็นโรคนี้ยังสามารถได้รับเคมีบำบัดด้วยแสงด้วยเลเซอร์ UVA ซึ่งสามารถช่วยลดอาการคันและปรับปรุงลักษณะที่ปรากฏของผิวหนัง อย่างไรก็ตาม ภาวะนี้มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นอีกภายในหกถึงสิบสองเดือนหลังการรักษาครั้งสุดท้าย
ผู้ที่เสี่ยงต่อภาวะช็อกจากอะนาไฟแล็กติกและ/หรือคนที่คุณรักควรได้รับการฝึกอบรมให้รู้จักและรักษาปฏิกิริยาที่คุกคามถึงชีวิตนี้ และควรพกอะดรีนาลีนช็อตติดตัวไปด้วยตลอดเวลา
